巴金森氏病

巴金森氏病是一種腦的退化性疾病，會造成運動功能的障礙。它主要是因為一種叫做多巴氨的神經傳導物質缺乏所造成。

巴金森氏病的主要症狀包括：靜態四肢顫抖，肌肉僵硬，動作緩慢及姿勢平衡功能的消失。它使病人活動自主的能力逐漸減退，日常生活的活動由緩慢而困難，嚴重者最後逐漸需靠旁人協助，終至臥床不起。

巴金森氏病的流行率約0.1%，六十歲以上老人的流行率則約1%，七十至七十九歲則約1.5%。大部份病人在五十至七十歲之間發病，男女發病率大致相同。

一、巴金森氏病的症狀

巴金森氏病人的診斷主要是依賴臨床的表現，實驗室檢查並無法提高此病的診斷率。巴金森氏病的診斷主要根據下列四大症狀的組合，包括：靜態四肢顫抖、肌肉僵硬、動作緩慢及姿勢平衡功能的消失。

1.早期症狀：肢體稍感笨拙、寫字感困難、字愈寫愈小、動作變慢或力不從心、無緣無故跌倒、聲音改變、面部表情減少、夜間翻身困難或流涎等。

2.顫抖：典型巴金森氏病人顫抖，以手腳為主，在靜止狀態下抖動最明顯，具規律性，約4赫茲；其狀如搓藥丸或數銅板。病人肌肉完全放鬆時，前述之靜止震顫也常消失或減輕，故意壓抑時可獲暫時性改善，睡眠時震顫消失，情緒緊張則會惡化。

3.僵硬：四肢及項頸部肌肉僵硬，以肘、腕關節最為明顯；使病人自覺酸痛無力，動其關節可感節奏性的阻力變化，稱為齒輪狀僵硬。嚴重者呈持續性僵硬，稱作鉛管狀僵硬。

4.動作緩慢：行為緩慢笨拙，尤其動作的起始困難，例如：自坐椅起立起步或轉彎特別遲滯，並且也缺少自然協調的動作；如走路時手臂擺動消失，手指僵硬，使扣鈕釦及繫鞋帶困難，另亦會缺乏表情及笑容，造成戴假面具的臉，眨眼動作減少，眼球轉動也少，看似爬蟲類之瞪視。

5.姿勢異常及步態不穩：正常維持姿勢的反射消失，病人逐漸頭頸軀幹向前彎曲，雙肩前彎，重心不穩，如被由前或由後推撞，不易保持平衡。走路起步困難，起步後，步伐小，慢吞吞地拖著腳走，呈碎步進行。有些則漸漸地愈走愈快，似趕路般向前衝的樣子。

6.自主神經功能失調：可能會有以下症狀：流口水、便祕(可能與減少活動、抗膽鹼藥及飲食減少有關)、小便功能失調、直立性低血壓、皮膚潮紅發熱。

7.其他：痴呆症、憂鬱症、關節疼痛、肌肉酸痛等等。

二、巴金森氏症的病因

巴金森氏疾病是一種屬於運動功能發生障礙的疾病，主要表現包括震顫、肌肉僵硬、動作緩慢，嚴格地說，巴金森氏病是指原發性，即不明原因的巴金森氏症，而所謂的巴金森氏症是指不論何種原因所造成上述的臨床特徵出現時，均稱之。

巴金森氏症，依病因可分為列以下幾種：其中第二至第八項，都是有特殊原因造成的巴金森氏症，此類患者佔少數。

1. 原發性：大部份患者(70%)均屬此類，原因不明。雙胞胎的研究顯示巴金森氏病與遺傳無關，有少數家族性報告，但可能無法排除同一家族暴露在同一致病環境之下而導致發病，有許多假說來解釋致病的可能原因，包括：缺少特殊神經內分泌細胞、病毒感染、環境因素、營養、新陳代謝失調、遺傳等。

2. 流行性昏睡腦炎：在1918-1928年流行，有些患者漸漸產生巴金森氏症，稱腦炎後型。

3. 藥物：精神科藥物、降血壓。

4. 中毒：一氧化碳、錳中毒等。

5. 腦動脈硬化：約占8%。

6. 傳染病：病毒腦炎、梅毒等，約占3%。

7. 慢性神經退化性疾病：約占15%，包括老年痴呆症、紋狀體黑核退化症、進行性核上麻痺、夏-崔症候群、畢克氏病等。

8. 頭部外傷：如職業拳手症，約占0.5%。

三、巴金森氏病的治療

1. 藥物治療

(1) 抗乙醯氨劑：

o 功效：對震顫及僵硬的改善遠比動作遲緩、體位反射消失的改進顯著，宜從少量開始，再逐漸增加劑量。

o 副作用：視力模糊、口乾、便祕、尿滯流、昏睡。

(2) 多巴氨製劑：早年以左多巴為主，後出現多巴脫梭基酵素抑制劑後，就以使用二者混合的藥物為主。

o 功效：對動作遲緩的改善最好，其次是僵硬，最差是顫抖，此藥功效較抗乙醯氨劑要好。由於長期使用後會產生藥效減弱，時好時壞等現象，故對症狀較輕的患者儘量不要使用，而以抗乙醯氨劑藥物代替，等到症狀嚴重時才用。

o 副作用：頭暈、嘔吐、直立性低血壓、心律不整、食慾差、臉潮紅。長期使用數年後，會出現以下問題：藥效減弱、不隨意運動、時好時壞現象及藥物引起的精神症狀。

(3) 多巴氨催動劑：

功效：當使用左多巴治療後，效果不佳，或產生嚴重副作用時，可合併使用此劑，則有改善的功效。

o 副作用:：嘔吐、直立性低血壓、精神異常、皮膚癢。

(4) 單氨氧化酶抑制劑：此藥機轉可能是抑制多巴氨的分解，以增加接受器部位多巴氨的利用，目前對此藥在自由基的作用及其他的功效，有進一步的研究。

2. 支持療法

(1)物理治療：適度運動，可以防止關節硬化、肌肉萎縮，並維持正常的姿勢以及平衡來達到日常生活的獨立性。

(2)心理及精神支持：家屬、朋友及醫師的關愛及鼓勵，改善患者的憂鬱，增加其信心，妥善照顧，避免意外傷害及褥瘡。

3. 外科手術治療

(1)立體定位手術：對基底核、視丘的手術，可改善病人的僵硬及震顫，對運動遲緩、平衡異常沒有幫助，自藥物治療蓬勃發展後，接受立體定位手術的病人就愈來愈少。

(2)組織植入大腦手術：將自體的腎上腺髓質或胎兒腦中的黑質細胞植入病患腦中，一些零星病例報告宣稱效果不錯，但仍有待更嚴謹的試驗及長期的追蹤。另外胚胎腦的來源還牽涉到倫理、社會及法律的問題，值得深思，不過植入手術似乎較合生理及治療原則。

四、巴金森氏病的病程

巴金森氏病為一漸進性之退化疾病，臨床上依病人行動障礙可分成五級：

第一級：單側肢體發生巴金森氏症，生活幾乎無影響。

第二級：兩側均有問題。

第三級：無法維持穩定的姿勢，例如轉身時步態不穩。

第四級：病人可站立或行走，但有嚴重活動困難。

第五級：病人臥床或困坐輪椅，必須旁人照料其生活。

隨著病情嚴重，病人日常生活能力逐漸減退，需要他人扶持，終至完全需人照顧的病廢狀態，最後可能因呼吸道、泌尿道、褥瘡之感染而死亡。

在左多巴治療前，原發性巴金森氏病人，在發病五年內約25%嚴重病廢或死亡，十年內約65%，而十五年內約80%嚴重病廢或死亡。左多巴治療使病人活動能力改善、生活品質提高、死亡率減半、壽命延長約四年。

五、注意事項

1. 注意姿勢、預防畸形，休息時應平躺在硬板床上，不墊枕頭，預防脊椎向前彎曲。

2. 鼓勵病人參加外界活動，每天做規律性的運動。

3. 家庭佈置力求簡單，避免危險及跌跤，因此症會使病患活動慢慢趨向笨拙，所以應避免有銳角的桌椅，樓梯應有欄杆，廁所及浴室應設扶手，並舖防滑墊。

4. 施行物理治療，以減輕肢體殘障的程度。

5. 營養：許多病人有體重減輕的情形，乃因熱量攝取不足，可將食物切成小塊或磨碎，利於食用，採少量多餐的方式。

6. 睡眠：老年病人可能會有夢幻現象，夜間應保持適當光線，並將房門打開，避免與外界隔絕，引起精神上的不安。

7. 學習適應新的時間計畫，在同一時間內只做一件事，給予雙倍的時間，以完成每項日常生活動作，不要在旁催促，簡化日常用物的使用，例如將鈕釦改成拉鏈，衣物加寬，使穿脫方便。

8. 培養新的樂趣及過正常的日常生活，病人可在電視、廣播、唱片和書籍雜誌中，找到新的樂趣。